“Mucca pazza”: il prione killer potrebbe fare 1.000 morti in Gb

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Esperti governativi britannici ritengono che in Gran Bretagna ci sia l’alto rischio che molti possano contrarre la variante di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) attraverso le trasfusioni di sangue, visto che circa 30.000 cittadini britannici, si ritiene siano inconsapevolmente portatori della malattia  in una forma latente. Questo è il doppio della stima precedente.

Sappiamo che la malattia detta della “mucca pazza” avrà una ricaduta molto in là nel tempo, visto che può rimanere “dormiente” per molti anni.

Gli esperti avvertono che l’attuale mortalità totale di 176 da vCJD potrebbe salire più di cinque volte visto che l’infezione non è stata eliminata dalle  scorte di sangue.

Frank Dobson, un ex segretario alla salute, questa sera ha esortato i ministri a sviluppare un programma di screening a livello nazionale per i donatori di sangue per fermare le infezioni future di vCJD, che ha il potenziale di causare “morti orrende”.

Le persone non sono più in pericolo di vCJD nel mangiare carne bovina britannica, dopo che i ministri ordinarono la morte di milioni di vacche da quando la “mucca pazza” scoppiò nel 1989.  E al momento, i timori che centinaia di migliaia di persone potessero contrarre la forma umana della encefalopatia spongiforme bovina (BSE) si sono rivelate infondate.

Tuttavia, il governo riconosce che circa 30.000 persone sono già portatori “silenziosi” di proteine ​​infettive che portano alcune persone a sviluppare vCJD.

Questi 30.000 vettori possono inconsapevolmente trasmettere le proteine ​​infettive – note come prioni – a nuovi potenziali malati attraverso il sangue donato.

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Una nuova valutazione del rischio pubblicata questo mese da Health Protection rivela che le donazioni di sangue infetto potrebbero causare fino a 1.000 morti.

Circa la metà dei casi potrebbe svilupparsi in persone che hanno già ricevuto trasfusioni di sangue e un massimo di 580 casi in persone che non sanno ancora di essere infettati dalla malattia.

Sir Paul Beresford, un deputato ed ex ministro dell’ambiente conservatore, ritiene che anche il governo deve svegliarsi alla possibilità di future infezioni da vCJD e sta conducendo una campagna per più filtraggio del sangue donato.

“Se abbiamo sbagliato, i nostri nipoti stanno per avere un’ epidemia di vCJD e non potremo fare nulla, ma siamo in grado di evitarla, se agiamo adesso,” ha detto.

 

Da Wikipedia

La sindrome clinica è caratterizzata da perdita di memoria, cambiamenti di personalità, allucinazioni, disartria, mioclono, rigidità posturale e convulsioni. I sintomi ed i segni sono dovuti alla progressiva perdita di neuroni causata da alterazione di una proteina di membrana, espressa prevalentemente in cellule del sistema nervoso e del sistema reticolo-endoteliale, il prione. La sua incidenza si è mantenuta relativamente costante negli ultimi 80 anni, nell’ordine di 1-2/1.000.000. Ottiene gli onori della cronaca dopo la descrizione dei primi casi di una forma variante, ancor più rara, legata all’epidemia di encefalopatia spongiforme bovina, la cosiddetta malattia della “mucca pazza”.
Nella MCJ, si sviluppano fori nel tessuto cerebrale che assume una struttura di tipo spugnoso. Ciò è dovuto ad un tipo di proteina infettiva chiamata prione. I prioni sono proteine ​​che si sono ripiegate scorrettamente e che sono poi in grado di infettare le proteine adiacenti.